Durch die DAkkS nach DIN EN ISO 15189:2023 akkreditiertes Labor. Die Akkreditierung gilt nur für den in der Urkundenanlage D-ML-19493-02-00 aufgeführten Akkreditierungsumfang.
Durch die DAkkS nach DIN EN ISO 15189:2023 akkreditiertes Labor. Die Akkreditierung gilt nur für den in der Urkundenanlage D-ML-19492-02-00 aufgeführten Akkreditierungsumfang.
Durch die DAkkS nach DIN EN ISO/IEC 17025 akkreditiertes Prüflabor. Die Akkreditierung gilt nur für den in der Urkundenanlage D-PL-19492-02-00 aufgeführten Akkreditierungsumfang.
Stand:
21.05.2025
Ammoniak
Indikation
Ammoniak entsteht aus dem Abbau von Aminosäuren, Proteinen, Pyrimidinen und Purinen, wobei die Verdauung von Nahrungsproteinen und die bakterielle Ammoniaksynthese im Darm den Hauptanteil machen. Anfallendes Ammoniak wird im Harnstoffzyklus umgewandelt. Bei physiologischem pH liegt Ammoniak in Form von Ammoniumionen vor.
Die Indikationen zur Ammoniakbestimmug bei Symptomen einer hepatischen Encephalopathie sind:
- Neurologische Symptomatik bei Leberzirrhose
- Neurologische Symptomatik unter Chemotherapie
- Neurologische Symptomatik unter Valproat-Therapie
- Neurologische Symptomatik bei massiver gastrointestinaler Blutung
- Neurologische Symptomatik bei Bestehen portokavaler/portosystemischer Shunts
- V.a. einer angeborenen Stoffwechselstöung bei Neugebornen und Kindern
Methode
Enzymatische Methode (Glutamat-Dehydrogenase)
NH4+ + 2-Oxoglutarat + NADPH -GLDH-> L-Glutamat + NADP+ H2O
Die Konzentration des gebildeten NADP+ ist direkt proportional zur Ammoniakkonzentration in der Probe. Messung der Extinktionsabnahme.
Gerät: Vollautomatisches Analysensystem Cobas 8000 c502-Modul (Fa. Roche)
Material
- Plasma (EDTA)
Präanalytik
Präanalytische Fehler und Störfaktoren:
Das Vollblut muss sofort nach Abnahme ins Eisbad und direkt zum Labor transportiert werden.
Die Ammoniakkonzentration in der Probe steigt nach Blutentnahme mit der Erythrozyten- und Thrombozytenzahl, sowie der Höhe der GGT an. Eine Hämolyse täuscht erhöhte Werte vor.
Stark lipämische und hämolytische Proben verfälschen die Messergebnisse.
In seltenen Fällen kann eine Gammopathie, insbesondere vom Typ M, zu unzuverlässigen Ergebnissen führen.
Referenzbereich
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Plasma |
µg/dl |
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Kinder * |
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Frühgeborene |
31 - 211 |
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Reife Neugeborene |
45 - 109 |
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1 Mo – >14 J ** |
26 - 119 |
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Erwachsene *** |
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Männer |
27,2 – 102 |
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Frauen |
18,7 – 86,9 |
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* Usmani SS, Cavaliere T, Casatelli J, Harper RG. Plasma ammonia levels in very low birth weight preterm infants. J Pediatr 1993; 123: 797-800. |
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Hinweise
Bewertung:
Hereditäre Ursachen der Hyperammonämie:
- N-Acetylglutamat-Synthetase-Mangel
- Carbamoylphosphat-Synthetase-Mangel
- Ornithin-Carbamoylphosphat-Transferase-Mangel
- Argininsuccinat-Synthetase-Mangel (Citrullinämie)
- Argininsuccinat-Lyase-Mangel
- Arginase-Mangel
Erworbene Ursachen der Hyperammonämie
- Leberzirrhose
- Fettsäuren-Oxidationsstörungen (z.B. MCAD-Defekt)
- Organoazidurien (z.B. Propionsäure)
- Mitochondriale Toxine (z.B. Valproat)
- Akutes Leberversagen
Sonstiges
Literaturangaben:
- Labor u. Diagnose (L. Thomas, Hrsg.) TH-Books Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt/Main 2012 8. Auflage