Anti-Proteinase 3-Antikörper (PR3-ANCA)

Indikation

Proteinase 3 (PR3) ist ein Bestandteil der Granula von neutrophilen Granulozyten. Bei einem Teil der Granulozyten-Population liegt PR3 membranständig vor. Im Rahmen von ANCA-assoziierten Vaskulitiden kommt es zur Bildung von Antikörpern gegen zytoplasmatische Antigene neutrophiler Granulozyten. Durch die vermehrte Bindung von Anti-PR3-Antikörpern an das membranständige PR3 kommt es zur Degranulation am Endothel adhärierender Granulozyten und zur Entzündungsreaktion.
Beim Verdacht auf eine ANCA-assoziierte Vaskulitis wird initial ein Immunfluoreszenz-Screeningtest durchgeführt. Bei einem positiven bzw. fraglichen Befund schließt sich ein Fluoreszenzimmunoassay zum Nachweis von Anti-PR3- und Anti-MPO-Antikörpern an. Indikationen zur Bestimmung von ANCAs sind der Verdacht auf pauci-immune Vaskulitiden:

• Granulomatose mit Polyangiitis (Mb. Wegener)
• Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
• Churg-Strauss-Syndrom
• Pulmo-renales Syndrom

Für die Bestimmung nicht Vaskulitis-assoziierter ANCAs gibt es weitere Indikationen [siehe "Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA)"].

Methode

Fluoroenzymimmunoassay:

Mit humanem PR3-Antigen beschichtete Wells binden in der Patientenprobe vorhandene Antikörper. Nach Zugabe von enzymmarkierten Antikörpern gegen humane IgG-AK (EliA IgG Conjugat) wird ein Antikörper-Konjugat-Komplex gebildet und eine Entwicklerlösung zugegeben. Nach einer Inkubationszeit wir die Reaktion gestoppt und die Fluoroeszenz der Reaktionsmischung gemessen. Die Höhe des Messsignals ist direkt proportional zur Menge spezifischer IgG-Antikörper gegen PR3 in der Probe.

Gerät: Vollautomatisches Analysensystem Phadia 250 (Fa. Thermo Fisher Scientific)

Material

• Serum
• Plasma (EDTA, Citrat)

Präanalytik

Präanalytische Fehler und Störfaktoren:

Heparinisierte, lipämische, hämolytische oder kontaminierte Proben beeinflussen das Messergebnis.

Referenzbereich

Hinweise

Bewertung:

In Phasen geringer Krankheitsaktivität können ANCA negativ ausfallen, hingegen sind hohe ANCA-Titer mit der aktiven Phase der Krankheit assoziiert (speziell gilt dies für Anti-PR3-Antikörper). Titeranstiege können einer Exazerbation der Vaskulitis Wochen bis Monate vorrausgehen.
Im Rahmen der Granulomatose mit Polyangiitis wird die ANCA-Konzentration als prognostischer Marker herngezogen. Ein negativer Befund deutet auf eine günstigere Prognose hin. Weiterhin wird die Bestimmung der Antikörper als Therapieüberwachung genutzt.

Zur Diagnostik und Differenzierung von pauci-immunen Vaskulitiden gibt die folgende Tabelle einen Überblick:

Sonstiges

Literaturangaben:

• Labor u. Diagnose (L. Thomas, Hrsg.) TH-Books Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt/Main 2012 8. Auflage