Durch die DAkkS nach DIN EN ISO 15189:2023 akkreditiertes Labor. Die Akkreditierung gilt nur für den in der Urkundenanlage D-ML-19493-02-00 aufgeführten Akkreditierungsumfang.
Durch die DAkkS nach DIN EN ISO 15189:2023 akkreditiertes Labor. Die Akkreditierung gilt nur für den in der Urkundenanlage D-ML-19492-02-00 aufgeführten Akkreditierungsumfang.
Durch die DAkkS nach DIN EN ISO/IEC 17025 akkreditiertes Prüflabor. Die Akkreditierung gilt nur für den in der Urkundenanlage D-PL-19492-02-00 aufgeführten Akkreditierungsumfang.
Stand:
19.04.2024
Blasen bildende Autoimmunerkrankungen lassen sich in die Pemphigus- und die subepidermal bullösen Erkrankungen unterteilen. Bei den Pemphiguserkrankungen sind die Autoantikörper gegen desmosomale Proteine gerichtet, und es kommt zum intraepidermalen Verlust des Zellkontakts. Bei den subepidermal bullösen Autoimmundermatosen erkennen die Autoantikörper hemidesmosomale Strukturproteine, und die Spaltbildung verläuft zwischen Epidermis und Dermis. Das bullöse Pemphigoid ist mit Abstand die häufigste dieser Erkrankungen.
Der diagnostische Goldstandard bullöser Autoimmundermatosen ist der Nachweis gewebegebundener Autoantikörper und/oder von C3 in der (Schleim-)Haut der Patienten mittels direkter Immunfluoreszenz (IF).
Im Serum der Patienten lässt sich mittels indirekter Immunfluoreszenteste zirkulierende Autoantikörper nachweisen.
Indirekte Immunfluoreszenz
Ösophagus und der Spalthaut des Affen, sowie transfizierten Zellen (BP230gC, Desmoglein1 und 3 und BP180-NC16A-4X) dienen als Substrat zum qualitativen/semiquantitativen Nachweis von Antikörpern gegen epidermale Antigene.
Die Substrat-Kombinationen werden mit verdünntem Patientenserum inkubiert. Gebundene Antikörper werden nach einem Waschschritt in einem zweiten Inkubationsschritt mit FITC-markiertem anti-human IgG-Konjugat angefärbt und im Fluoreszenzmikroskop sichtbar gemacht.
Proben sind bei 2-8 °C bis zu 14 Tagen stabil.
Ist eine längere Lagerung erforderlich, werden die Proben bei – 20 °C eingefroren.
Hämolytische, lipämische und kontaminierte Seren verfälschen das Ergebnis und werden verworfen
Beurteilung:
Literatur:
Schmidt E, Zillikens D: The diagnosis and treatment of autoimmune blistering skin diseases. Dtsch Arztebl Int 2011; 108(23): 399–405.
van Beek N, Zillikens D Schmidt E: Bullous autoimmune dermatosis: clinical features, diagnostic evaluation, and treatment options.
DtschArztebl Int 2021; 118: 413-20. DOI: 10.3238/arztebl.m2021.0136