Coeruloplasmin

Indikation

Coeruloplasmin (CP) wird in der Leber synthetisiert und als kupfertragendes Protein sezerniert. Ein Molekül Coeruloplasmin bindet 6 Moleküle Kupfer (Cu). Über diese CP-Cu-Komplexe erfolgt die Kupferversorgung peripherer Organe.
Von klinischer Bedeutung ist lediglich die Verminderung der Coeruloplasminkonzentration im Serum.

Indikationen zur Bestimmung der Coeruloplasminkonzentration im Serum:

• Morbus Wilson ist eine angeborenen Störung des Kupferstoffwechsels. Der Einbau des Kupfers ins Cp ist gestört und die Kupfer-Ausscheidung in die Galle verzögert. Kupfer lagert sich primär in den Hepatozyten und sekundär in anderen Geweben ab. Symptome sind vorwiegend hepatischer sowie neurologischer Art. 
• Nutritiver Kupfer-Mangel verursacht eine Eisen-refraktäre hypochrome mikrozytäre Anämie.
• Verdacht auf Menkes-Erkrankung. Aufgrund eines genetischen Defektes kommt es zur Kupferspeicherung in den Erythrozyten und Kupfer gelangt nicht in die Zirkulation was zu einem kompletten Kupfdermangel führt.

Methode

Immunologischer Trübungstest

Humancoeruloplasmin bildet mit einem spezifischen Antiserum ein Präzipitat, das turbidimetrisch gemessen wird.

Material

• Serum
• Plasma (Li-Heparin)

Präanalytik

Probenstabilität

• 8 Tage bei Raumtemperatur
• 2 Wochen bei 2 - 8 °C
• 1 Jahr bei - 20 °C

Referenzbereich

Erwachsene weiblich:  25 – 60 mg/dl   

Erwachsene männlich:  22 – 40 mg/dl

Kinder:
bis 4 Monate: 15 – 56 mg/dl
5 -  6 Monate: 26 – 83 mg/dl
7 - 18 Monate: 31 -  91 mg/dl
18 - 36 Monate: 32 – 90 mg/dl
4 –  9 Jahre:    26 – 46 mg/dl
10 - 12 Jahre:    25 – 45 mg/dl
13 – 19 Jahre weiblich:  22 – 50 mg/dl
13 -  19 Jahre männlich: 15 – 37 mg/dl

Hinweise

Coeruloplasmin ist ein Akute-Phase-Protein, somit müssen Erkrankungen und Zustände berücksichtigt werden die eine Konzentrationsverminderung maskieren können. 

• Bei z.B. bakteriellen Infektionen oder in der Schwangerschaft kann die Cp-Konzentration bis zum 3-fachen des Referenzbereiches erhöht sein.
• Einnahme von Kontrazeptiva bzw. Östrogenen können zu einer  20 - 30 %ige Erhöhung der Cp-Konzentration im Serum führen.

Sonstiges

Literaturangabe:

Labor u. Diagnose
(L. Thomas, Hrsg.) 
H-Books Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt/Main 2012 8. Auflage