Faktor IX

Indikation

• Abklärung der Ursache einer verlängerten partiellen Thromboplastinzeit (PTT)
• Aufdeckung von kongenitalen oder erworbenen Faktorenmangelzuständen
• Überwachung bei Substitutionstherapie bei Hämophilie B (Faktor IX-Mangel)

Methode

Koagulometrische-Methode (Turbidimetrie) 

Der Mangel an Faktor IX führt zu einer verlängerten aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (aPTT) (siehe schematischer Ablauf der Gerinnung unter dem Analyten aPTT). Zur Faktor IX Bestimmung wird die aPTT einer Mischung des Faktor IX-Mangelplasmas mit dem Patientenplasma gemessen. Ein Patientenplasma, dem der Faktor IX fehlt, ist nicht in der Lage, die Abwesenheit dieses Faktors im Mangelplasma auszugleichen, woraus eine Verlängerung der aPTT resultiert. Die Aktivität des Gerinnungsfaktors in % der Norm wird über eine Bezugskurve ermittelt,.

Material

• Citratplasma

Präanalytik

Störfaktoren:

• Zu lange venöse Stauung: lokale Aktivierung der Fibrinolyse
• Unsachgemäße Venenpunktion: Freisetzung/Aspiration von Gewebsthromboplastin mit Gerinnungsaktivierung (auch durch Blasen- und Schaumbildung)
• Unterfüllung: falsche Citrat-Plasma-Relation Mischungsverhältnis (Citrat : Blut = 1 : 10) ist unbedingt einzuhalten; d. h. Aufziehen bis zur Markierung
• In der Probe vorhandene Thrombininhibitoren (z.B. Hirudin oder Argatroban) können zu erniedrigten Ergebnissen führen

Probenstabilität:

4 Stunden bei Raumtemperatur
15 Tage bei -20 °C (Probe schnell einfrieren und bei 37 °C auftauen)

Referenzbereich

70 - 120 % 

Neugeborene: 15 - 91 %
bis 3. Monat: 25 - 93 %
3. bis 6. Monat: 50 - 120 %
danach Erwachsenwerte (Andrew M et al, Maturation of the hemostatic system during childhood. Blood.1992 Oct 15;80(8):1998-2005.)

Sonstiges

Literatur:

Labor u. Diagnose
(L. Thomas, Hrsg.) 
H-Books Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt/Main 2012 8. Auflage